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导致儿童星形细胞瘤的原因

日期:2013-04-20 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  导致儿童星形细胞瘤的原因?星形细胞瘤是较为良性的神经胶质瘤,在儿童多发生小脑半球,是儿童常见的后颅窝肿瘤之一。其生长缓慢,分化良好,预后较。临床主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。

  星形细胞瘤发病原因:
  
  神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
  
  星形细胞瘤发病机制:
  
  肿瘤多位于小脑半球(56.6%),其次为蚓部(20.4%)和第四脑室(19.5%),少数位于脑桥小脑角(3.5%)。肿瘤囊性变是其明显的特征,约占小脑星形细胞瘤的55.4%~82%,囊变可表现2种类型:一种是“囊在瘤内”即肿瘤由单房或多房构成,囊壁是瘤组织,边界不清。另一种是“瘤在囊内”,即肿瘤为很大囊肿内的附壁瘤结节,而其余囊壁则为胶质增生带不是肿瘤组织。囊液多为黄色清亮液,约20~40ml,蛋白含量高,离体可自凝(Froin征阳性)。肿瘤极少有坏死和出血,部分病变可钙化。小脑星形细胞瘤多数为分化良好的纤维型星形细胞构成,但也不乏毛细胞型星形细胞瘤。小脑毛细胞型星形细胞瘤在形态上不如漏斗部位的同类肿瘤特征明显,瘤细胞多数呈梭形。含有丰富的胶原纤维且胶原纤维多增粗或呈团块改变是小脑星形细胞瘤的病理特点。
  
  星形细胞瘤包括3个亚型:
  
  1、纤维型:是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑白质不易区别。邻近皮质常被肿瘤浸润,光彩变深,与白质的分界模糊,肿瘤中心可有囊性变。局灶纤维型的边界光整,主要见于小脑,常有囊性变。在镜下间质中有神经胶质纤维,交叉分布于瘤细胞之间,瘤细胞为纤维型星形细胞。
  
  2、原浆型:
是少见的一种类型。切面呈半透明均匀胶冻样,深部侵入白质,边界不清,常有,形成囊肿。在镜下,肿瘤由原浆型星形细胞构成。
  
  3、肥胖星形细胞型:这种肿瘤生长较快,约占星形细胞瘤的1/4,仅发生在大脑半球,肿瘤呈灰红色,切面均匀,质软,呈浸润性生长,但肉眼能见肿瘤边界,瘤内可有小囊肿形成。在镜下可见典型的肥胖细胞。按Kernohan分类星形细胞瘤的恶性度为Ⅱ级。

  随着医学技术的不断发展与进步,显微外科手术已深入到颅脑神经外科的治疗,它是电子显示系统与高科技手术器械以及传统手术相结合的前沿技术。

  显微神经外科手术是脑肿瘤基本、有效的治疗方法

  显微神经外科手术在术野2~3cm范围便可进行分离、暴露和止血动作,完成对病变的各种治疗操作。与传统手术相比,显微神经外科手术的优势是,对脑或脊髓组织损伤比较小,手术后并发症低,提高了手术治效果果。

  手术目的:明确诊断;减少瘤负荷,改善辅助放化疗的结果;缓解症状,提高生活质量;延长无进展期和总生存期;提供途径以便对肿瘤进行辅助治疗;降低进一步发生耐药性突变的概率。手术的原则是尽可能地切除肿瘤,获得全切的良性肿瘤不需要其他辅助治疗而可能痊愈;即使是恶性肿瘤也要争取实现较大范围的安全切除,同时尽量保持周围组织结构与功能的完善。为明确了解手术切除范围,强调在术后24~72小时内进行MRI检查。

  影响手术效果的因素包括:年龄大小;临床表现的轻重;手术是否减轻了肿瘤占位效应;肿瘤是否具有可切除性(包括病灶数目、病灶位置以及复发患者距前次手术的时间);肿瘤是新发还是复发肿瘤等。由于神经系统肿瘤存在异质性,为做出准确的病理诊断,除了进行病理诊断的医师应具有较丰富的经验,神经外科医师应为病理诊断医师提供尽可能多的病变组织。

  显微神经外科手术的适应症

  “显微神经外科手术”适用于多种脑瘤,包括脑膜瘤、脑胶质瘤、听神经瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、颅底及脑深部肿瘤、囊性肿瘤或以囊性肿瘤为主的肿瘤、实质性肿瘤、颅内胆脂瘤、脑血管畸形、椎管肿瘤等,也可以用于脑出血、儿童性早熟等疾病的治疗。
  
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