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扭转痉挛怎样检查诊断

日期:2013-04-08 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  扭转痉挛怎样检查诊断?扭转痉挛是目前影响患儿健康的大敌,生活中发现扭转痉挛异常症状时应尽快到正规医院进行诊断。那么诊断扭转痉挛的方法都有哪些?

  扭转痉挛怎样检查诊断?扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。 

  扭转痉挛往往起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。运动时或精神紧张时扭转痉挛加重,安静或睡眠中扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,变形性肌张力障碍即由此得名。病例严重者口齿不清,吞咽受限,智力减退。 

  原发性扭转痉挛的转归差异较大,起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者,大多不断进展,后几乎都发展为全身型,预后不良,多在起病若干年后死亡,自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好,不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好,因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。 

  扭转痉挛怎样检查诊断?扭转痉挛的诊断并不困难,因颈部、躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有,可以一目了然。

  治疗扭转性痉挛——核磁立体定向神经核团毁损术

  上海蓝十字脑科医院投入近千万巨资引进飞利浦3.0T超导型磁共振 成像系统、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立体定向系统及手术计划系统和美国COSMAN公司射频系统,在MRI下对脑内靶点及病灶精准定位,采用“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗 扭转痉挛,能大大改善病人的痉挛性倾斜、书写痉挛、不自主运动等症状。

  治疗原理:“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗机制在于针对扭转痉挛患者苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3过度兴奋及输出,手术所要达到的目的就是精准定位上述核团并通过毁损调控减少其过度输出。

  治疗过程:局麻下安装leksell立体定向仪头架,行MRI薄层扫描,确定靶点坐标。在高倍显微镜和术中导航系统的监控下,用微推进器将微电极精准地 向靶点方向送入,记录细胞电生理信号,根据微电极测得的结果确认靶点。更换射频电极,将射频电极送至验证后的靶点,通过电刺激进一步验证靶点准确,痉挛性 倾斜、书写痉挛、扭转运动、颈部肌张力障碍及视力视野改变后,给予一定的可逆性毁损,经再次证实靶点准确后给予不可逆性毁损。

 

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