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扭转痉挛发病原因是什么

日期:2013-04-08 来源:上海蓝十字脑科医院 进入脑科疾病答疑区

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  扭转痉挛发病原因是什么?生活中扭转痉挛是一种神经系统疾病,这种病不仅影响者患者的正常生活节奏,必定要到正规病院就诊,避免耽搁病况。

  

  扭转痉挛发病原因是什么

  1、近年来分子遗传学研讨已发现9个位点基因骤变可招致ITS,当前世界常用的遗传学分类 继发性改动痉挛的临床表现活像原发性,故推想原发性改动痉挛也是基底核的一种疾病。其发病机制可能是调理肌张力的反应机制紊乱,呈现临床上新鲜的不自主姿态、体位和举措,甚至有自发性的肌肉痉挛。

  2、Eldridge等(1970)发现两种遗传类型。一种是常染色体显性遗传,另一种是常染色体隐性遗传,Zeman等(1978)报导偶然也有配子细胞骤变惹起者。原发性肌张力妨碍的病理改动一向没有必定的定论。遗传型患者脑安排光镜查看未发现纹状体及苍白球有显着反常,显性遗传型患者血浆内多巴胺-β-羟化酶及去甲肾上腺素含量增多,含义不明。

  3、改动痉挛的发病机制有哪些?表现性改动痉挛的基底核病变视病因异样而病理各异。在有特异性病理形状改动的继发性(表现性)改动痉挛,大多伴有上脑干邻近与运动有关的中枢神经危害。从继发性(表现性)改动痉挛的必定病理改动来看,肌张力妨碍的病变主要在新纹状体、苍白球、丘脑和(或)它们的联络纤维。已发现非特异性的病理改动包罗壳核、丘脑及尾核的小神经元变性不见,基底核的脂质及脂色素增多。

  治疗扭转性痉挛——核磁立体定向神经核团毁损术

  上海蓝十字脑科医院投入近千万巨资引进飞利浦3.0T超导型磁共振 成像系统、瑞典ELEKTA公司Leksell Stereotactic System立体定向系统及手术计划系统和美国COSMAN公司射频系统,在MRI下对脑内靶点及病灶精准定位,采用“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗 扭转痉挛,能大大改善病人的痉挛性倾斜、书写痉挛、不自主运动等症状。

  治疗原理:“核磁立体定向神经核团毁损术”治疗机制在于针对扭转痉挛患者苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部(Voa,Vop)或中央中核外1/3过度兴奋及输出,手术所要达到的目的就是精准定位上述核团并通过毁损调控减少其过度输出。

  治疗过程:局麻下安装leksell立体定向仪头架,行MRI薄层扫描,确定靶点坐标。在高倍显微镜和术中导航系统的监控下,用微推进器将微电极精准地 向靶点方向送入,记录细胞电生理信号,根据微电极测得的结果确认靶点。更换射频电极,将射频电极送至验证后的靶点,通过电刺激进一步验证靶点准确,痉挛性 倾斜、书写痉挛、扭转运动、颈部肌张力障碍及视力视野改变后,给予一定的可逆性毁损,经再次证实靶点准确后给予不可逆性毁损。

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