脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。

　　脊髓血管畸形是由什么原因引起的?

　　(一)发病原因

　　脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响，在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见，现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

　　(二)发病机制

　　1.Ⅰ型

　　Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内，硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜，在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉，此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣，因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通，此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通，此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通，冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。

　　2.Ⅱ型

　　Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位，其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管，常有静脉瘤和静脉曲张。

　　3.Ⅲ型

　　脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动，静脉解剖为特点，病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。

　　4.Ⅳ型

　　脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉，动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内，此类病变通常位于胸腰连接处。

　　Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形，除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。

　　5.海绵状血管畸形

　　海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内，这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者压迫症状，海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统，这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成，这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现，在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。